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护士资格证2018年考试辅导资料：先天性心脏病
一、先天性心脏病概述
1998年，当时我国最小年龄(新生儿16天)心脏外科手术(TAPVC)在湘雅二医院获得成功。目前我国心脏手术最小新生儿为生后3天。
先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的先天性畸形，是小儿时期最常见的心脏病。出生后1年内先天性心血管发育畸形出现率占活产婴儿的4.05‰~12.3‰(上海6.87‰)，早产儿发病率为未成熟儿的2~3倍，死产先心病发病率为活产儿的10倍，重症先心病占1/3，由此推算，全国每年要新增10~15万名先心病患儿，婴幼儿先心病手术量不足5000台。若未经治疗，约1/3患儿在生后1月内夭折，严重影响了儿童的身心健康。
近半个世纪来，由于各种心血管检查技术，特别是彩色多普勒超声心动图的应用，深低温麻醉和体外循环下心内直视手术的发展，先心病介入性治疗进展，临床上对复杂先心病的诊断和治疗发生了很大变化，许多先心病得到及时准确诊断，多数彻底根治。部分新生儿期的复杂先心病也可及时确诊和手术治疗，国外已发展到在胎儿期就成功实施手术，使先心病预后大为改观。
先心病的学习，要始终把握一个“动”字。
方位：上下、左右、前后
程度：大小(缺损)、高低(压力)、多少(血量)
二、先天性心脏病的病因和预防
1. 病因
在胎儿心脏胚胎发育时期2~8周或3月内，若有任何因素影响了心脏发育，使心脏在某一部分发育停顿或异常，即可造成先天畸形。
(1)遗传因素(内在因素)
①单基因突变：1%-2%，可致心外畸形。
马方综合征，Hurler综合征，先天性成骨不全症。
②染色体畸变：4%~5%，多伴心外畸形。
21-三体综合征，13,15-三体综合征，18-三体综合征。
染色体4或5号短臂缺失症。
③多基因病变：多为心血管畸形，不伴其他畸形。
④先天性代谢紊乱：基本缺陷为某种酶缺乏。
Ⅱ型糖原累积病，同型胱氨酸尿症。
(2)环境因素(外界因素)：先心病母亲10%孕3月内感染过病毒。
①风疹感染。
②柯萨奇病毒感染(多见于B3、B4)。
③孕妇摄取锂盐。
④患糖尿病、酗酒、高原缺氧。
⑤过量辐射。
⑥药物(孕酮、苯丙胺)。
⑦高龄孕妇(接近绝经期)。
2. 预防：加强孕妇保健，避免接触药物、辐射等高危因素，特别是在妊娠早期适量补充叶酸，积极预防风疹、流感等病毒性疾病。
