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卫生资格《检验主管技师》2017复习知识:贫血知识总结

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  贫血知识总结

  一、什么是溶血性贫血

  溶血性贫血系指红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如要骨髓能够增加红细胞生成,足以代偿红细胞的生存期缩短,则不会发生贫血,这种状态称为代偿性溶血性疾病(Compensated hemolytic disease)。

  二、溶血性贫血分类

  根据红细胞寿命缩短的原因,可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。

  1、红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血

  除少数外,内在缺陷是遗传性的。用Asby/技术,正常的红细胞输给病人,红细胞生存期正常,而病人的红细胞输给正常人,其红细胞生存期缩短。内在缺陷,溶血部位常在血管外。

  (1)红细胞膜的缺陷 红细胞膜结构的缺陷可造成膜的可渗透性、硬度异常,或不稳定和容易破碎。在大多数病例中,缺陷在于一种或一种以上骨架蛋白,红细胞形态也异常。这些遗传性膜的疾病,包括遗传性球形细胞增多症,遗传性椭圆形细胞增多症。阵发性睡眠性血红蛋白尿,其红细胞膜对补体异常敏感,但其膜的缺陷是一种获得性的异常。

  (2)血红蛋白结构或生成缺陷 血红蛋白结构异常,使血红蛋白成为不溶性或不稳定,导致红细胞僵硬,最后溶血。如镰形细胞性贫血或不稳定血红蛋白病。地中海贫血时,过多的珠蛋白链沉淀,使红细胞变硬,破坏而发生溶血性贫血。

  (3)红细胞酶的缺陷 为维持血红蛋白和膜的巯基(硫氢基)处于还原状态或维持足够水平的ATP以进行阳离子交换的红细胞酶的缺乏,可导致溶血性贫血,酶的疾病可分为2类:①红细胞无氧糖酵解中酶的缺乏(如丙酮酸激酶),②红细胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏(如葡萄糖6磷酸脱氢酶)。

  2、红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血

  外部的缺陷,通常是获得性的,红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。溶血可在血管内,也可在血管外。

  三、贫血临床表现

  1.皮肤、粘膜:苍白。

  2.组织缺氧症状及代偿表现:

  (1)循环系统:心跳、气短、心率加快、杂音、脉压大、心脏扩大,心电

  图ST-T改变等,严重者可发生贫血性心脏病、心衰;

  (2)神经肌肉系统:头晕、耳鸣、失眠、记忆力减退及乏力等;

  (3)消化系统:食欲不振、厌食、腹胀;

  (4)泌尿生殖系统:多尿、性功能减退及月经紊乱等。

  四、贫血的实验诊断方法与步骤

  (1)确定有无贫血:根据RBC、Hb和Hct确定,以Hb和Hct最常用。

  1)成人诊断标准。

  2)小儿诊断标准:根据世界卫生组织资料和1986年联合国儿童基金会的建议为:出生10天内新生儿Hb小于l45g/L;1个月以上Hb小于90g/L;4个月以上Hb小于100g/L;6个月~6岁者Hb小于l10g/L;6~14岁者Hb小于l20g/L.

  (2)确定贫血的...

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